獲得性癲癇性失語(yǔ)又稱為landau—Kleffner綜合征，1957年由Landau和Kleffner首先報(bào)道。主要特點(diǎn)為獲得性失語(yǔ)和腦電圖異常,占兒童癲癇的0.2％。本病也叫做拉-科綜合征，為兒科疾病，是一種由獲得性聽(tīng)力理解缺陷引起的以失語(yǔ)為特點(diǎn)的癲癇綜合征，原因不明，目前有學(xué)者認(rèn)為是單純的功能障礙所致。發(fā)病高峰期為4～7歲，男多于女，發(fā)病前智力及語(yǔ)言發(fā)育正常。首發(fā)癥狀為失語(yǔ)或癲癇發(fā)作，典型的語(yǔ)言障礙是聽(tīng)力理解缺陷，自發(fā)性語(yǔ)言減少或突然說(shuō)不出話，但聽(tīng)力檢測(cè)及聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢查均正常。

　　腦電圖顯示背景節(jié)律正常，雙側(cè)頂枕區(qū)多灶性棘波和慢波放電，約2/3的病人出現(xiàn)癲癇發(fā)作以及行為和精神運(yùn)動(dòng)障礙，有語(yǔ)言和聽(tīng)覺(jué)性失認(rèn)癥和自發(fā)性言語(yǔ)迅速減少。癲癇發(fā)作與腦電圖異常大多在15歲前自行緩解，語(yǔ)言的恢復(fù)不能預(yù)料，有報(bào)道5歲前發(fā)病者語(yǔ)言恢復(fù)較難。癲癇治療專家說(shuō)：本型對(duì)藥物治療效果不能肯定。

　　1.病因：本病的病因尚未明確。有研究認(rèn)為本病的重要病理基礎(chǔ)可能與腦內(nèi)神經(jīng)元突出形成異常有關(guān)。失語(yǔ)的發(fā)生機(jī)制也沒(méi)有完全闡明，個(gè)別病例的失語(yǔ)可能與一側(cè)或雙側(cè)顳葉的病變有關(guān)。大多數(shù)病例無(wú)器質(zhì)性病變，有些病例發(fā)現(xiàn)有血管畸形、顱內(nèi)寄生蟲(chóng)感染、腦炎等病變。

　　2.臨床表現(xiàn)：發(fā)病年齡在18個(gè)月～13歲，約90％在2～8歲起病。男性發(fā)病略高于女性。大多數(shù)沒(méi)有明確的家族史。發(fā)病前患兒語(yǔ)言功能正常。失語(yǔ)表現(xiàn)為能聽(tīng)到別人說(shuō)話的聲音，但不能理解語(yǔ)言的意義，如無(wú)法理解家長(zhǎng)所說(shuō)的話，而被認(rèn)為“不聽(tīng)話”或聽(tīng)力有問(wèn)題。但挺立檢查是正常的。逐漸發(fā)展為不能用語(yǔ)言進(jìn)行交流，甚至完全不能表達(dá)。患兒有的書(shū)寫(xiě)或閱讀功能也逐漸喪失。失語(yǔ)的發(fā)展過(guò)程有3種類型：①突發(fā)性失語(yǔ)，癥狀時(shí)輕時(shí)重，最終可以恢復(fù)；②失語(yǔ)進(jìn)行性發(fā)展，最終導(dǎo)致不可恢復(fù)的失語(yǔ)；③臨床逐漸出現(xiàn)失語(yǔ)，病情緩慢進(jìn)展，失語(yǔ)恢復(fù)的情況不盡一致。80％的患者合并有癲癇發(fā)作。一半的患者以癲癇為首發(fā)癥狀，而另一半以失語(yǔ)為首發(fā)癥狀。癲癇的發(fā)作形式包括部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、全面性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作，失張力發(fā)作或不典型發(fā)作。清醒和睡眠時(shí)均有發(fā)作。發(fā)作的頻率不等。70％的患兒有精神行為異常，表現(xiàn)為多動(dòng)、注意力不集中、抑郁、暴躁、智力減退、易激動(dòng)和破壞性行為，有些患兒可表現(xiàn)為孤獨(dú)癥。

　　3.診斷：腦電圖的改變是本病的重要診斷依據(jù)之一。發(fā)作間期清醒腦電圖背景活動(dòng)多正常，異常腦電活動(dòng)可見(jiàn)于單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)單個(gè)或成簇的棘波、尖波或1.5—2.5Hz的棘慢波綜合。睡眠時(shí)異常放電明顯增多，陽(yáng)性率幾乎100％。有時(shí)異常放電呈彌漫性分布。

　　4.治療：抗癲癇藥物可以控制癲癇發(fā)作，但對(duì)腦電圖異常、失語(yǔ)及整個(gè)病程無(wú)明顯影響。腎上腺皮質(zhì)激素及促腎上腺皮質(zhì)激素也有治療作用。對(duì)患兒進(jìn)行適當(dāng)?shù)恼Z(yǔ)言訓(xùn)練和特殊的教育是很有必要的。

　　5.預(yù)后：本病的癲癇發(fā)作預(yù)后良好。無(wú)論發(fā)病早晚，癲癇發(fā)作一般均能在青春期前后終止。腦電圖異常也多在成人期前自行緩解。但語(yǔ)言的恢復(fù)并不樂(lè)觀。起病年齡越小，有效治療開(kāi)始得越晚，語(yǔ)言功能就越難恢復(fù)。