1、隱襲起病，緩慢進(jìn)展。早期出現(xiàn)人格和情感改變，如易激惹、暴怒、固執(zhí)、淡漠和抑郁等；逐漸出現(xiàn)行為異常，如舉止不當(dāng)、無(wú)進(jìn)取心、對(duì)事物漠然和沖動(dòng)行為等，可出現(xiàn)kluver－bucy綜合征，表現(xiàn)遲鈍、淡漠、視認(rèn)和思維快速變換，口部過(guò)度活動(dòng)、善肌、貪食、肥胖，把任何東西都放入口中試探，伴健忘、失語(yǔ)等。不能思考，言語(yǔ)少，詞匯貧乏，刻板和模仿語(yǔ)言以至緘默，軀體異常感和片斷妄想等。

2、神經(jīng)系統(tǒng)體征在病程早期可見吸吮反射、強(qiáng)握反射，晚期出現(xiàn)肌陣攣、錐體束征及帕金森綜合征。

3、原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)mesulam首先報(bào)道6例慢性進(jìn)行性失語(yǔ)不伴癡呆，weintraub等命名為ppa。通常65歲以前發(fā)病，病程較長(zhǎng)，可達(dá)10年以上。主要臨床特點(diǎn)是，緩慢進(jìn)行性語(yǔ)言障礙不伴其他認(rèn)知功能障礙，6－7年發(fā)展為嚴(yán)重失語(yǔ)或緘默，是與ad或額顳癡呆的區(qū)別點(diǎn)。可有視覺失認(rèn)或空間損害，但生活仍能自理，最終出現(xiàn)癡呆，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征。mri顯示優(yōu)勢(shì)半球額、顳和頂葉萎縮明顯。病理可見額顳葉萎縮，無(wú)pick小體。